Erworbene Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)

Was ist erworbene hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)?

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene Erkrankung des Immunsystems. Sie tritt häufiger bei Babys und Kleinkindern auf. Sie kann aber auch bei Erwachsenen auftreten. Kinder können die Krankheit über die Gene erben. Dies wird als familiäres HLH bezeichnet. Bei Erwachsenen kann HLH jedoch durch viele Erkrankungen verursacht werden. Dies wird als erworbenes HLH bezeichnet. Es kann durch einige Infektionen, Krebs und Autoimmunerkrankungen verursacht werden.

Wenn Sie sich mit HLH infiziert haben, funktioniert das Immunsystem Ihres Körpers nicht normal. Einige weiße Blutkörperchen, sogenannte Histiozyten und Lymphozyten, greifen Ihre anderen Blutkörperchen an. In Ihrer Milz und Leber sammeln sich dann abnormale Blutkörperchen an. Dies führt dazu, dass Ihre Milz und Leber sich vergrößern. HLH ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Wenn sie nicht behandelt wird, kann sie innerhalb von Wochen oder Monaten zum Tod führen. Auch trotz Behandlung kann sie innerhalb von Monaten zum Tod führen.

Was sind die Ursachen für erworbenes HLH?

HLH ist eine seltene Krankheit und die Forscher erforschen immer noch ihre Ursachen. Es gibt zwei Arten von HLH: familiär und erworben. Familiäres HLH wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Erworbenes HLH bei Erwachsenen kann folgende Ursachen haben:

• Virusinfektionen, am häufigsten das Epstein-Barr-Virus

• Andere Infektionen durch Bakterien oder Pilze

• Einige Krebsarten, wie z. B. T-Zell-Lymphom

• Autoimmunerkrankungen

• Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken

Wenn Ihr erworbenes HLH durch ein Virus verursacht wird, haben Sie möglicherweise eine andere genetische Erkrankung, die sogenannte X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung.

Wer ist gefährdet, an HLH zu erkranken?

In folgenden Fällen besteht ein höheres Risiko für eine Ansteckung mit HLH:

Was sind die Symptome von erworbenem HLH?

Die häufigsten Symptome von erworbenem HLH sind:

Weitere Symptome können sein:

• Vergrößerte Leber

• Geschwollene Lymphknoten

• Hautausschlag

• Gelbfärbung der Haut und Augen (Gelbsucht)

• Lungenprobleme wie Husten und Atembeschwerden

• Verdauungsprobleme wie Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall

• Probleme des Nervensystems, wie Kopfschmerzen, Schwierigkeiten beim Gehen, Sehstörungen und Schwäche

Die Symptome einer erworbenen HLH können denen anderer Erkrankungen ähneln. Wenden Sie sich für eine Diagnose an Ihren Arzt.

Wie wird erworbenes HLH diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Er wird Sie möglicherweise auch nach der Krankengeschichte Ihrer Familie fragen. Sie werden körperlich untersucht. Bei der körperlichen Untersuchung kann es sein, dass Sie Ihren Bauch abtasten, wo sich Ihre Leber und Milz befinden. Außerdem werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Diese werden durchgeführt, um Folgendes festzustellen:

• Niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen, sogenannter natürlicher Killerzellen

• Niedrige Werte anderer weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen

• Hoher Fettgehalt im Blut, sogenannte Triglyceride

• Niedrige Werte von Fibrinogen, einem Protein, das für die Blutgerinnung benötigt wird

• Hoher Gehalt an Ferritin, einem Protein, das Eisen speichert

• Hohe Konzentrationen eines speziellen Proteins namens sCD25, dessen Konzentration in Ihrem Blut zunimmt, wenn Ihr Immunsystem stimuliert wird

• Anzeichen einer Infektion

Außerdem werden Sie genetisch untersucht und einer Knochenmarkbiopsie unterzogen. Knochenmark ist weiches Gewebe im Zentrum einiger großer Knochen. Im Knochenmark werden Blutzellen gebildet. Für diesen Test wird mit einer Nadel eine Probe Ihres Knochenmarks entnommen. Das Gewebe wird im Labor unter dem Mikroskop untersucht.

Wie wird erworbenes HLH behandelt?

Die Behandlung hängt von Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Sie hängt auch davon ab, wie schwerwiegend die Erkrankung ist.

Erworbenes HLH kann verschwinden, wenn Ihr Arzt die Ursache, z. B. eine Infektion, findet und behandelt. In anderen Fällen ist eine weitere Behandlung erforderlich. Die Behandlung von erworbenem HLH, das nicht verschwindet, kann Folgendes umfassen:

• Krebsmedikamente (Chemotherapie)

• Arzneimittel, die Ihr Immunsystem beeinflussen (Immuntherapie)

• Entzündungshemmende Medikamente (Steroide)

• Antibiotika

• Antivirale Medikamente

• Bluttransfusion

Wenn medikamentöse Behandlungen nicht wirken, kann Ihr Arzt eine Stammzellentransplantation durchführen. Bei diesem Verfahren erhalten Sie hohe Dosen Chemotherapie oder Bestrahlung, um Ihre erkrankten Knochenmarkszellen zu zerstören. Anschließend werden sie durch gesunde Knochenmarkszellen eines Spenders ersetzt. Eine Stammzellentransplantation birgt Risiken und Nebenwirkungen, kann aber eine wirksame Behandlung für HLH sein.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Risiken, Vorteile und möglichen Nebenwirkungen aller Behandlungen.

Welche Komplikationen können bei erworbenem HLH auftreten?

HLH ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Wenn sie nicht behandelt wird, kann sie innerhalb von Wochen oder Monaten zum Tod führen. Selbst mit Behandlung kann sie innerhalb von Monaten zum Tod führen.

Kann erworbenes HLH verhindert werden?

Forscher wissen nicht, wie man einer erworbenen HLH-Erkrankung vorbeugen kann.

Wann sollte ich meinen Arzt anrufen?

Rufen Sie den Arzt an, wenn Sie:

Wichtige Punkte zum erworbenen HLH

• Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene Erkrankung des Immunsystems. Sie tritt häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Sie kann aber auch bei Erwachsenen auftreten.

• Bei Erwachsenen können viele Erkrankungen HLH verursachen. Dies wird als erworbenes HLH bezeichnet. Es kann durch einige Infektionen, Krebs und Autoimmunerkrankungen verursacht werden.

• Wenn Sie sich mit HLH infiziert haben, funktioniert das Immunsystem Ihres Körpers nicht normal. In Ihrer Milz und Leber sammeln sich abnormale Blutzellen an. Dies führt dazu, dass Ihre Milz und Leber vergrößert werden.

• Die häufigsten Symptome von erworbenem HLH sind anhaltendes Fieber und eine vergrößerte Milz.

• Es werden Bluttests und möglicherweise auch eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt.

• Erworbenes HLH kann verschwinden, wenn Ihr Arzt die Ursache, z. B. eine Infektion, findet und behandelt. In anderen Fällen ist eine weitere Behandlung erforderlich.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen dabei helfen, den Besuch bei Ihrem Arzt optimal zu nutzen:

• Kennen Sie den Grund Ihres Besuchs und was passieren soll.

• Schreiben Sie vor Ihrem Besuch die Fragen auf, auf die Sie eine Antwort wünschen.

• Bringen Sie jemanden mit, der Ihnen beim Stellen von Fragen hilft und sich daran erinnert, was Ihr Anbieter Ihnen sagt.

• Notieren Sie sich bei Ihrem Besuch den Namen einer neuen Diagnose sowie alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie sich auch alle neuen Anweisungen Ihres Arztes.

• Informieren Sie sich, warum Ihnen ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihnen helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.

• Fragen Sie, ob Ihr Zustand anders behandelt werden kann.

• Erfahren Sie, warum ein Test oder Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.

• Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Sie das Arzneimittel nicht einnehmen oder sich dem Test bzw. Verfahren nicht unterziehen.

• Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie Datum, Uhrzeit und Zweck des Besuchs.

• Informieren Sie sich, wie Sie Ihren Arzt bei Fragen erreichen können, insbesondere nach den Sprechzeiten sowie an Wochenenden und Feiertagen.