Was ist eine Gallengangatresie bei Kindern?

Gallengangatresie ist eine seltene Lebererkrankung, die bei Neugeborenen auftritt. Sie wird oft kurz nach der Geburt festgestellt. Die Erkrankung betrifft die sogenannten Gallengänge in der Leber. Wenn sie nicht operativ behandelt wird, kann sie tödlich sein.

Galle ist eine Flüssigkeit, die von der Leber produziert wird. Normalerweise transportieren die Gallengänge die Galle in den Dünndarm. Galle hilft bei der Verdauung und transportiert auch Abfallprodukte. Wenn ein Kind an Gallenatresie leidet, sind die Gallengänge in der Leber blockiert. Die Galle staut sich in der Leber. Dies schädigt die Leber. Viele lebenswichtige Körperfunktionen sind ebenfalls betroffen.

Es gibt zwei Arten von Gallengangsatresie:

- Perinatale Gallenatresie. Dies ist die häufigste Form. Sie tritt nach der Geburt auf, am häufigsten, wenn das Baby etwa 2 bis 4 Wochen alt ist.

- Fetale Gallenatresie. Dies kommt seltener vor. Es tritt auf, während sich das Baby noch im Mutterleib entwickelt.

Eine Gallengangsatresie muss operativ behandelt werden. Sie ist in den USA der häufigste Grund für Lebertransplantationen bei Kindern. Bei Mädchen kommt sie häufiger vor als bei Jungen.

Die gepunkteten Linien zeigen Bereiche, die von einer Gallengangatresie betroffen sein können.

Was verursacht eine Gallengangatresie bei einem Kind?

Die Ursachen einer Gallengangatresie sind unbekannt. Die Krankheit wird nicht von den Eltern an die Kinder weitergegeben und ist daher keine Erbkrankheit.

Forscher untersuchen mögliche Ursachen wie:

Bei welchen Kindern besteht das Risiko einer Gallengangatresie?

Frühgeborene haben ein höheres Risiko für eine Gallengangsatresie als voll ausgetragene Säuglinge. Auch asiatische und afroamerikanische Babys sind stärker gefährdet.

Was sind die Symptome einer Gallengangatresie bei einem Kind?

Babys mit Gallengangatresie scheinen bei der Geburt normalerweise gesund zu sein. Am häufigsten treten die Symptome zwischen der zweiten Lebenswoche und dem zweiten Lebensmonat auf. Zu den Symptomen können gehören:

- Gelbliche Haut und Augen (Gelbsucht)

- Blasser, fast weißer Stuhl

Die Symptome einer Gallengangatresie können denen anderer Lebererkrankungen oder gesundheitlicher Probleme ähneln. Wenden Sie sich für eine Diagnose immer an den Arzt Ihres Kindes.

Wie wird eine Gallengangatresie bei einem Kind diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Kindes wird Ihr Kind untersuchen und eine Krankengeschichte aufnehmen. Der Arzt kann auch mehrere Tests durchführen. Dazu können die folgenden gehören.

Bluttests

- Leberenzyme. Hohe Leberenzymwerte können das medizinische Personal auf Leberschäden oder Verletzungen aufmerksam machen. Das liegt daran, dass die Enzyme bei einer Leberschädigung aus der Leber in den Blutkreislauf gelangen.

- Bilirubin. Bilirubin wird von der Leber produziert und in die Galle abgegeben. Hohe Bilirubinwerte bedeuten oft, dass der Gallenfluss blockiert ist. Oder es könnte ein Hinweis auf einen Defekt bei der Verarbeitung der Galle durch die Leber sein.

- Albumin und Gesamtprotein. Unterdurchschnittliche Werte der von der Leber produzierten Proteine stehen mit vielen langfristigen (chronischen) Lebererkrankungen in Verbindung.

- Gerinnungsstudien. Dazu gehören PT (Prothrombinzeit) und PTT (partielle Thromboplastinzeit). Diese Tests prüfen, wie lange es dauert, bis das Blut gerinnt. Die Blutgerinnung erfordert Vitamin K und von der Leber produzierte Proteine. Leberzellschäden und blockierter Gallenfluss können beide Probleme mit der normalen Blutgerinnung verursachen.

- Virale Studien, einschließlich Hepatitis und HIV. Diese prüfen, ob sich Viren im Blutkreislauf befinden.

- Blut kultur. Dadurch wird geprüft, ob eine bakterielle Infektion im Blutkreislauf vorliegt, die die Leber beeinträchtigen kann.

Bildgebende Verfahren

- Bauch-Ultraschall. Ein bildgebender Diagnosetest, bei dem hochfrequente Schallwellen und ein Computer verwendet werden, um Bilder von Blutgefäßen, Geweben und Organen zu erstellen. Ultraschall wird verwendet, um Leber, Gallenblase und Gallengänge zu untersuchen.

- HIDA oder hepatobiliärer Scan. Ihrem Kind wird ein schwach radioaktives Isotop in die Vene gespritzt. Leber und Darm werden mit einem nuklearmedizinischen Gerät untersucht. Wenn das Isotop durch die Leber in den Darm gelangt, sind die Gallengänge geöffnet und das Kind hat keine Gallengangatresie.

Andere Tests

- Leber Biopsie. Aus der Leber Ihres Kindes wird eine Gewebeprobe entnommen und auf Probleme untersucht. Eine Biopsie kann Aufschluss darüber geben, ob eine Gallengangsatresie wahrscheinlich ist. Sie kann auch andere Leberprobleme ausschließen.

- Diagnostische Chirurgie. Der Chirurg kann die Leber und die Gallengänge sehen, indem er einen Schnitt oder eine Inzision im Bauch oder Unterleib Ihres Kindes vornimmt. Wenn eine Gallengangsatresie diagnostiziert wird, kann der Chirurg diese gleichzeitig operativ behandeln.

Wie wird eine Gallengangatresie bei einem Kind behandelt?

Ohne Operation kann eine Gallengangsatresie tödlich verlaufen. Zur Behandlung dieser Erkrankung werden zwei Arten von Operationen eingesetzt. Der Arzt Ihres Kindes bespricht mit Ihnen, welche Operation für Ihr Kind die beste Wahl wäre.

Kasai-Verfahren

Bei dieser Operation wird der Gallenabfluss von der Leber direkt mit dem Darmtrakt verbunden. Dabei werden die verstopften Gallengänge umgangen. Diese Operation kann dazu führen, dass ein Kind einige Jahre lang wächst und bei relativ guter Gesundheit ist, bis es erwachsen ist. Irgendwann kann die Galle in die Leber zurückfließen und Leberschäden verursachen. Ihr Kind kann im Laufe der Zeit auch eine Lebertransplantation benötigen, wenn die bereits entstandenen Leberschäden so schwerwiegend sind, dass die Leber schließlich versagt. Wenn Ihr Kind sich als Neugeborenes dem Kasai-Verfahren unterzieht, kann es ausreichend wachsen und die Notwendigkeit einer Lebertransplantation wird auf ein höheres Alter verschoben.

Leber-Transplantation

Bei einer Lebertransplantation wird die beschädigte Leber entfernt und durch eine neue Leber eines Spenders ersetzt. Die neue Leber kann eine der folgenden sein:

- Eine ganze Leber, die von einem verstorbenen Spender stammt

- Teil einer Leber, erhalten von einem verstorbenen Spender

- Ein Teil einer Leber, der von einem Verwandten oder einer anderen Person stammt, deren Gewebetyp mit dem Gewebetyp des Kindes übereinstimmt

Nach einer Lebertransplantation beginnt die neue Leber zu arbeiten und der Gesundheitszustand des Kindes bessert sich oft schnell.

Nach einer Transplantation muss ein Kind Medikamente einnehmen, die verhindern, dass das Immunsystem des Körpers die neue Leber angreift oder abstößt. Diese Medikamente werden als Antiabstoßungsmedikamente bezeichnet. Die Abstoßung ist Teil der normalen Kampfhandlung des Immunsystems gegen Viren, Tumore und andere Fremdstoffe. Antiabstoßungsmedikamente schwächen die Reaktion des Immunsystems.

Nach einer Lebertransplantation ist es wichtig, regelmäßigen Kontakt mit dem Arzt Ihres Kindes und den Mitgliedern des Transplantationsteams zu haben.

Welche Komplikationen können bei einer Gallengangatresie bei einem Kind auftreten?

Gallenatresie verursacht Leberschäden und beeinträchtigt viele Prozesse, die dem Körper die normale Funktion ermöglichen. Ohne Operation kann die Krankheit tödlich verlaufen.

Auch nach der Operation besteht bei Babys mit Gallengangatresie das Risiko einer Cholangitis, einer Infektion der Gallengänge, die sich auf die Leber ausbreiten kann. Dies muss sofort mit intravenösen Antibiotika behandelt werden.

Unterernährung und Gedeihstörungen kommen bei Kindern mit Gallenatresie häufig vor.

Wie kann ich meinem Kind helfen, mit einer Gallengangatresie zu leben?

Vor der Operation Ihres Kindes kann die Ernährung ein Problem darstellen. Bei einer Gallengangsatresie gelangt nicht genügend Galle in den Darm, um die Fette in der Nahrung zu verdauen. Eine Leberschädigung kann zu einem Protein- und Vitaminmangel führen. Kinder mit Lebererkrankungen benötigen mehr Kalorien als normale Kinder, da ihr Stoffwechsel schneller ist.

Der Arzt Ihres Kindes empfiehlt möglicherweise, dass Ihr Kind einen Kinderernährungsberater aufsucht. Der Ernährungsberater kann Sie hinsichtlich der Ernährung Ihres Kindes beraten. Ein Ernährungsplan kann eine ausgewogene Ernährung und zusätzliche Vitamine umfassen, wie vom Arzt Ihres Kindes angewiesen.

Manche Kinder mit Lebererkrankungen sind zu krank, um normal zu essen. In diesem Fall empfiehlt der Arzt Ihres Kindes möglicherweise auch, hochkalorische Flüssignahrung zu verabreichen. Diese Nahrung wird über eine sogenannte NG-Sonde (nasogastrale Sonde) verabreicht. Die Sonde wird in die Nase Ihres Kindes, durch die Speiseröhre und in den Magen geführt. Über die Sonde kann eine hochkalorische Flüssigkeit verabreicht werden, um die Ernährung Ihres Kindes zu ergänzen, wenn es nur kleine Mengen essen kann. Oder sie kann Mahlzeiten ersetzen, wenn Ihr Kind zu krank zum Essen ist.

Nach der Operation kann sich die Verdauung Ihres Kindes wieder normalisieren. Oder Sie müssen Ihrem Kind möglicherweise noch zusätzliche Vitamine geben oder die Ernährung Ihres Kindes anpassen. Sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, um Empfehlungen zu erhalten.

Viele Faktoren beeinflussen, wie gut es Kindern mit Gallengangatresie im Laufe der Zeit geht. Zu diesen Faktoren gehören:

- Wie groß ist der Schaden an den Gallengängen?

- In welchem Alter das Kind entweder eine Kasai-Operation oder eine Lebertransplantation hatte

- Wie groß ist der Leberschaden?

- Der allgemeine Gesundheitszustand des Kindes

Nach einer Lebertransplantation bessert sich der Gesundheitszustand Ihres Kindes normalerweise. Ihr Kind muss jedoch eine strenge medizinische Routine einhalten. Dazu gehört die Einnahme von:

- Medikamente, die verhindern, dass das Immunsystem des Körpers die neue Leber angreift oder abstößt. Diese Medikamente werden als Antiabstoßungsmedikamente bezeichnet. Sie schwächen die Reaktion des Immunsystems.

- Medikamente zur Vorbeugung von Infektionen, sogenannte Antibiotika

- Möglicherweise werden andere Arzneimittel verschrieben, und einige neue Arzneimittel werden derzeit auf ihre Wirksamkeit untersucht.

Es ist wichtig, eng mit den Gesundheitsdienstleistern Ihres Kindes zusammenzuarbeiten.

Wann sollte ich den Arzt meines Kindes anrufen?

Rufen Sie sofort den Arzt Ihres Kindes an, wenn Sie bei Ihrem Kind eines der folgenden Symptome feststellen:

- Gelbliche Haut und Augen (Gelbsucht)

- Sehr dunkler, fast braun gefärbter Urin

- Blasser, fast weißer Stuhl

Rufen Sie auch den Arzt Ihres Kindes an und fragen Sie, auf welche Symptome Sie achten sollten, wenn Ihr Kind:

Wichtige Punkte zur Gallengangatresie bei Kindern

- Gallenatresie ist eine seltene Lebererkrankung, die bei Neugeborenen auftritt.

- Die Ursache der Krankheit ist den Experten nicht bekannt.

- Wenn eine Gallengangsatresie nicht operativ behandelt wird, kann sie tödlich sein.

- Irgendwann kann es sein, dass Ihr Kind trotz sofortiger Diagnose, Operation und bester Pflege eine Lebertransplantation benötigt.

- Nach einer Lebertransplantation muss Ihr Kind Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass der Körper die neue Leber angreift oder abstößt.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen dabei helfen, den Besuch beim Arzt Ihres Kindes optimal zu nutzen:

- Kennen Sie den Grund des Besuchs und was geschehen soll.

- Schreiben Sie vor Ihrem Besuch die Fragen auf, auf die Sie eine Antwort wünschen.

- Notieren Sie sich bei Ihrem Besuch den Namen einer neuen Diagnose sowie alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie sich auch alle neuen Anweisungen Ihres Arztes für Ihr Kind.

- Informieren Sie sich, warum ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihrem Kind helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.

- Fragen Sie, ob der Zustand Ihres Kindes anders behandelt werden kann.

- Erfahren Sie, warum ein Test oder Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.

- Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Ihr Kind das Arzneimittel nicht einnimmt oder den Test bzw. das Verfahren nicht durchführt.

- Wenn Ihr Kind einen Nachsorgetermin hat, notieren Sie Datum, Uhrzeit und Zweck des Besuchs.

- Informieren Sie sich, wie Sie den Arzt Ihres Kindes nach den Sprechzeiten erreichen können. Dies ist wichtig, wenn Ihr Kind krank wird und Sie Fragen haben oder Rat brauchen.