Was ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Krankheit, die zu einem gefährlichen Herzrasen und unregelmäßigen Rhythmus in den unteren Pumpkammern des Herzens (Ventrikeln) führen kann. Das Herz hat sowohl Muskel- als auch elektrische Komponenten. Durch den Herzmuskel fließender Strom löst eine Kontraktion oder einen Schlag des Muskels aus. Herzmuskelzellen verwenden hoch koordinierte Ionenkanäle, um den Stromfluss aufrechtzuerhalten und einen normalen Herzschlag zu erzeugen. Durch Ionenkanäle fließen die Elektrolyte Kalium, Natrium und Kalzium in den Herzzellen. Beim LQTS führt ein Problem in den Ionenkanälen zu einer Störung des Stromflusses. Dies führt zu einer verlängerten „Repolarisierung“ der Herzzellen. Diese Verzögerung bedeutet, dass das Herz nicht für den nächsten Schlag bereit ist. Dies kann zu einem sehr schnellen und gefährlichen Herzrhythmus (Arrhythmie) führen, der Ohnmacht oder plötzlichen Tod verursachen kann. Diese Arrhythmien werden als ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern oder Torsade de pointes bezeichnet.

Der Name „langes QT“ leitet sich von einem Messwert auf dem Elektrokardiogramm (EKG) ab. Ärzte verwenden das EKG, um Ihren Herzschlag und -rhythmus zu beurteilen. Das EKG-Gerät zeichnet jeden Ihrer Herzschläge als fünf „Wellen“ auf und misst sie. Jede Welle hat eine andere Buchstabenbezeichnung: P, Q, R, S und T. Die Beziehung zwischen den Q- und T-Wellen ist wichtig. Sie wird als QT-Intervall bezeichnet. Während dieses Intervalls „repolarisieren“ sich die unteren Kammern (Ventrikel) oder bereiten sich auf die nächste elektrische Welle vor, die einen Herzschlag auslösen wird. Wenn das Intervall länger dauert als es normalerweise sollte, stört es den Takt Ihres Herzschlags und kann gefährliche Arrhythmien oder unregelmäßige Herzfrequenzen verursachen.

Was verursacht das Long-QT-Syndrom?

LQTS wird häufig in Familien weitergegeben (genetisch). Es ist aber auch möglich, dass LQTS durch eine Krankheit oder Medikamente entsteht (erworben). Es muss nur ein Elternteil das genetische Problem haben, damit es an das Kind weitergegeben wird. Experten raten, dass Sie und Ihre anderen Familienmitglieder – Eltern, Geschwister, Kinder – sich ebenfalls testen lassen, wenn bei einem Ihrer Familienmitglieder LQTS diagnostiziert wird. In seltenen Fällen können bestimmte Krankheiten oder Medikamente erworbenes LQTS verursachen. Diese Krankheiten oder Medikamente können die Ionenkanäle im Herzen beeinträchtigen oder Elektrolytprobleme verursachen. Dazu gehören Kalium- und Kalziummangel. Bei mehr als 50 Medikamenten wird LQTS als Risiko aufgeführt. Fragen Sie Ihren Arzt nach den Risiken aller Medikamente, die Sie einnehmen.

Wer ist gefährdet, ein Long-QT-Syndrom zu bekommen?

Sie sind gefährdet, ein LQTS zu entwickeln, wenn es in Ihrer Familie vorkommt. Fachleute gehen davon aus, dass Sie, wenn Sie anfällig für das Long-QT-Syndrom sind, eher von Medikamenten betroffen sind, die Ihr Risiko für die Erkrankung erhöhen. Medikamente wie Antibiotika, Antidepressiva, Antihistaminika, Diuretika und Herzmedikamente können Ihr Risiko für ein LQTS erhöhen.

Was sind die Symptome des Long-QT-Syndroms?

Manche Menschen mit LQTS haben keine Symptome. Die Erkrankung wird durch ein EKG oder einen Herzmonitor festgestellt, der aus anderen Gründen durchgeführt wird. Wenn ventrikuläre Arrhythmien als Folge von LQTS auftreten, können einige Symptome Folgendes umfassen:

Herzklopfen (Palpitationen)
Kurzatmigkeit oder Brustschmerzen
Benommenheit, die kommt und geht
Beinahe Ohnmacht oder Ohnmacht
Herzstillstand

Wie wird das Long-QT-Syndrom diagnostiziert?

Ein EKG ist die wichtigste Methode, um LQTS zu erkennen. Wenn Ihr Arzt feststellt, dass das Intervall zwischen den Q- und T-Wellen Ihres Herzschlags länger ist als es sein sollte, leiden Sie möglicherweise an LQTS. Das QT-Intervall kann von Besuch zu Besuch variieren und sich je nach Aktivität ändern. Möglicherweise wird Ihnen ein Holter-Monitor verabreicht. Dies ist ein tragbares, tragbares EKG-Aufzeichnungsgerät. Sie können den Holter-Monitor mehrere Tage lang tragen, um bei verschiedenen Aktivitäten Messwerte zu erhalten. Eine weitere Möglichkeit ist ein EKG während des Trainings (Belastungstest). Eine Verkürzung des QT-Intervalls ist eine normale Reaktion auf Training. Für vererbtes LQTS sind auch genetische Tests verfügbar. Sie können helfen, genetische Defekte zu identifizieren, die mit LQTS in Zusammenhang stehen. Sie können auch verwendet werden, um Verwandte ersten Grades auf die Krankheit zu untersuchen.

Wie wird das Long-QT-Syndrom behandelt?

Bei erworbenem LQTS kann die Behebung etwaiger Elektrolytprobleme oder eine Medikamentenumstellung alles sein, was nötig ist. Es gibt keine Heilung für vererbtes LQTS. Eine Behandlung hilft jedoch, Symptome zu verhindern und senkt das Risiko einer Ohnmacht oder eines Herzstillstands. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente, sogenannte Betablocker, verschreiben, um die Herzrhythmusstörungen zu reduzieren. Wenn Sie weiterhin wiederkehrende Herzrhythmusstörungen haben oder einen plötzlichen Herzstillstand erlitten haben, benötigen Sie möglicherweise einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD). Dieses Gerät wird unter die Haut an der Vorderseite der Brustwand oder auf der linken Seite Ihrer Brust unter der Achselhöhle implantiert. Ein Kabel verbindet das Gerät mit dem Herzen. Der ICD überwacht Ihren Herzrhythmus. Bei Bedarf kann er eine Therapie wie ATP (Antitachykardie-Stimulation) verabreichen. Oder einen oder mehrere kurze Elektroschocks an das Herz verabreichen, um den Rhythmus zurückzusetzen.

Für manche Menschen mit vererbtem LQTS ist eine Operation eine weitere Option. Während der Operation werden bestimmte Nerven in Ihrer Brust entfernt, die den Herzrhythmus beeinflussen.

Was kann ich tun, um dem Long-QT-Syndrom vorzubeugen?

Einem vererbten LQTS kann man nicht vorbeugen. Aber man kann einiges tun, um das Risiko für Dinge zu senken, die Herzrhythmusstörungen und plötzlichen Herztod auslösen können:

Gehen Sie regelmäßig zu Ihrem Arzt.
Nehmen Sie Ihre Medikamente wie verschrieben ein. Nehmen Sie keine Medikamente ein, die das QT verlängern.
Halten Sie sich bei bestimmten Aktivitäten an Beschränkungen, beispielsweise bei anstrengenden Übungen und beim Autofahren.
Vermeiden Sie Stresssituationen, die LQTS auslösen können.
Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie ein Kaliumpräparat benötigen.
Tragen Sie ein medizinisches Notfallarmband.

Wann sollte ich meinen Arzt anrufen?

Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie:

Suchen Sie Ihren Arzt auch auf, wenn es in Ihrer Familie Fälle von unerklärlichen plötzlichen Todesfällen in jungem Alter gibt oder wenn ein Verwandter an bekanntem LQTS leidet.

Wichtige Punkte zum Long-QT-Syndrom

Das Long-QT-Syndrom ist eine seltene Herzerkrankung, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens stört.
Diese elektrische Störung kann zu Herzrhythmusstörungen und sogar zum plötzlichen Tod führen.
Der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung des Long-QT-Syndroms ist eine familiäre Vorbelastung.
Medikamente oder ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) können bei der Behandlung der Erkrankung hilfreich sein.
Das Long-QT-Syndrom ist potenziell tödlich und erfordert medizinische Hilfe.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen dabei helfen, den Besuch bei Ihrem Arzt optimal zu nutzen:

Kennen Sie den Grund Ihres Besuchs und was passieren soll.
Schreiben Sie vor Ihrem Besuch die Fragen auf, die Sie beantwortet haben möchten.
Bringen Sie jemanden mit, der Ihnen beim Stellen von Fragen hilft und sich daran erinnert, was Ihr Anbieter Ihnen sagt.
Notieren Sie sich bei Ihrem Besuch den Namen einer neuen Diagnose sowie alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie sich auch alle neuen Anweisungen Ihres Arztes.
Informieren Sie sich, warum Ihnen ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihnen helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.
Fragen Sie, ob Ihr Zustand anders behandelt werden kann.
Erfahren Sie, warum ein Test oder Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.
Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Sie das Arzneimittel nicht einnehmen oder sich dem Test bzw. Verfahren nicht unterziehen.
Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie Datum, Uhrzeit und Zweck des Besuchs.
Informieren Sie sich, wie Sie Ihren Arzt bei Fragen kontaktieren können, insbesondere nach den Sprechzeiten oder an Wochenenden und Feiertagen.