Was ist periodische Lähmung?

Periodische Lähmung (PP) ist eine seltene genetische Störung. Sie verursacht plötzliche Anfälle von kurzfristiger Muskelschwäche, Steifheit oder Lähmung. Diese Anfälle können den ganzen Körper oder nur ein oder zwei Gliedmaßen betreffen.

Es gibt verschiedene Formen von PP. Sie alle beinhalten Defekte in Ionenkanälen. Diese sind Tore, die geladene Mineralien (Ionen) wie Natrium und Kalium in Ihre Zellen hinein und aus ihnen heraus fließen lassen. Dieser Ionenfluss ist ein zentraler Bestandteil der Funktionsweise Ihrer Muskeln. Bei PP versagen die Ionenkanäle manchmal und die Muskelzellen funktionieren nicht richtig.

PP-Anfälle können in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen. Sie können nach schwerer körperlicher Betätigung oder anderen Auslösern auftreten. Je nach der Form von PP, die Sie haben, können die Symptome leicht oder schwer sein und Minuten oder Tage andauern. Manchmal kann sich die Krankheit mit der Zeit langsam verschlimmern und dauerhafte Muskelschäden verursachen.

Die wichtigsten Formen von PP sind:

Hypokaliämische PP (Kaliummangel). Ein niedriger Kaliumspiegel im Blut kann Anfälle auslösen. Weitere Auslöser können schwere körperliche Betätigung, zucker- und stärkehaltige Nahrungsmittel (Kohlenhydrate), Lakritze, Stress, kalte Temperaturen und einige Medikamente sein. Dies ist die häufigste Form von PP.
Hyperkaliämische PP (hoher Kaliumspiegel). Hohe Kaliumwerte im Blut können Anfälle auslösen. Andere Auslöser können schwere körperliche Betätigung, Fasten, Stress, Kälte und einige Medikamente sein.
Thyreotoxisches PP. Ein hoher Schilddrüsenhormonspiegel kann Anfälle auslösen. Normalerweise liegen auch Schilddrüsenprobleme vor. Weitere Auslöser können körperliche Betätigung, kohlenhydratreiche Mahlzeiten und Stress sein. Diese Form tritt vor allem bei Männern auf, insbesondere bei Männern asiatischer Abstammung.
Andersen-Tawil-Syndrom. Schwankungen des Kaliumspiegels im Blut können Anfälle auslösen. Auslöser können auch körperliche Betätigung, Stress und bestimmte Medikamente sein. Viele Menschen mit dieser Form von PP haben bestimmte Gesichtszüge. Dazu gehören eine breite Stirn, weit auseinander stehende Augen, tief angesetzte Ohren und ein kleines Kinn.

Die meisten Formen von PP betreffen die Skelettmuskulatur. Das sind die Muskeln, die Sie steuern, um sich zu bewegen. Das Andersen-Tawil-Syndrom kann die Skelettmuskulatur und den Herzmuskel beeinträchtigen, was diese Form von PP gefährlicher macht als die anderen.

Was verursacht periodische Lähmung?

Die verschiedenen Formen von PP resultieren alle aus genetischen Problemen. Diese Probleme führen zu Ionenkanaldefekten. Die Ionenkanäle steuern normalerweise die Art und Weise, wie geladene Mineralien (Ionen) wie Kalium, Natrium und Kalzium in Ihre Muskelzellen gelangen und diese verlassen.

Jede Muskelzelle hat eine Hülle oder Membran, die das Innere der Zelle schützt. Wenn Ihr Nerv Ihrer Muskelzelle das Signal gibt, sich zusammenzuziehen, sendet er ein chemisches Signal, das ein Tor öffnet, damit Natriumionen in die Zelle strömen können. Der Ansturm geladener Ionen verändert die elektrische Ladung im Inneren der Zelle. Dies verursacht eine Stromwelle durch die Muskelfaser. Kalziumionen strömen aus den Säckchen in den Zellen und lassen die Muskelfaser zusammenziehen. Kaliumkanäle öffnen sich und schicken Kaliumionen aus der Zelle. Dies führt dazu, dass sich der Muskel zusammenzieht.

Bei PP weisen die Ionenkanäle Mängel auf, die den Prozess stören können. Die Muskelzellen können sich dann nicht mehr als Reaktion auf die Nervensignale zusammenziehen oder entspannen.

Es gibt viele verschiedene Defekte, die PP verursachen können. Diese betreffen Natrium-, Kalzium- oder Kaliumionenkanäle. Es gibt auch viele nicht identifizierte PP-Defekte. In den meisten Fällen kann man PP bekommen, wenn nur ein Elternteil an der Krankheit leidet.

Was sind die Symptome einer periodischen Lähmung?

Ihre Symptome können etwas von der Form der PP abhängen, die Sie haben. Sie können die ersten Symptome in der Kindheit oder im Erwachsenenalter bemerken. Sie können häufig oder selten Anfälle haben. Bei einigen Formen der PP neigen die Menschen dazu, mit zunehmendem Alter weniger Anfälle zu haben. Im Allgemeinen können Menschen mit PP Symptome wie die folgenden haben:

Anfälle von Muskelschwäche, die Minuten bis Tage andauern können
Muskelschmerzen in den Muskeln nach dem Training
Muskelkrämpfe
Kribbeln spüren
Dauerhafte Schwäche (wahrscheinlicher später im Leben)

Die verschiedenen Formen der PP können Folgendes verursachen:

Hypokaliämische PP beginnt oft in der späten Kindheit oder im Teenageralter. Im Durchschnitt tritt die Krankheit zwischen 5 und 35 Jahren auf. Anfälle von Skelettmuskelschwäche können von einigen Stunden bis zu einem Tag andauern. Sie treten meist nachts oder morgens auf. Während der schwersten Anfälle können Sie sich möglicherweise überhaupt nicht bewegen. Nach etwa 50 Jahren kann es zu einer dauerhaften Schwäche kommen, die langsam schlimmer wird, insbesondere in den Hüften und Oberschenkeln.
Hyperkaliämische PP beginnt oft im Alter von 10 Jahren. Anfälle von Skelettmuskelschwäche dauern durchschnittlich 30 Minuten bis 4 Stunden. Die Anfälle treten häufig auf, sind aber weniger schwerwiegend als bei anderen PP-Formen. Mit zunehmendem Alter haben Sie möglicherweise weniger Anfälle, aber Sie können auch dauerhafte Muskelschäden davontragen, die langsam schlimmer werden.
Thyreotoxisches PP beginnt meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Die Anfälle treten zwischen einigen Malen pro Jahr und einigen Malen pro Woche auf. Die Anfälle können Stunden bis Tage andauern. Bei dieser Form von PP können auch schilddrüsenbedingte Symptome auftreten, wie Angstzustände, Schwitzen, Gewichtsverlust und ein abnormales Herzklopfen (Palpitationen). Manche Menschen mit thyreotoxischem PP haben keine Symptome einer Schilddrüsenerkrankung, insbesondere nicht im Frühstadium.
Andersen-Tawil-Syndrom beginnt normalerweise vor dem 18. Lebensjahr. Die Anfälle dauern 1 bis 36 Stunden. Diese Form kann unregelmäßigen Herzschlag verursachen, da sie neben der Skelettmuskulatur auch den Herzmuskel befällt. Menschen mit dieser Störung weisen häufig Fehlbildungen der Wirbelsäule, der Zähne oder des Kiefers auf.

Im Allgemeinen können Ihre Symptome je nach der Form der PP und der genauen Genveränderung, die Sie möglicherweise haben, unterschiedlich sein.

Wie wird eine periodische Lähmung diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Ihre Krankengeschichte erheben. Er wird Sie nach Ihren jüngsten Symptomen, früheren Gesundheitsproblemen und Ihrer Familiengesundheitsgeschichte fragen. Ihr Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Muskeln untersuchen. Möglicherweise müssen Sie folgende Tests durchführen:

Blutuntersuchungen zum Kaliumspiegel während eines Anfalls
Andere Bluttests zur Messung anderer Mineral- und Blutgaswerte
Genetische Bluttests auf bekannte PP-Defekte
Nervenleitungsuntersuchungen und Elektromyographie zur Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln
Ein Elektrokardiogramm (EKG) zur Überprüfung der elektrischen Aktivität des Herzens
Blutuntersuchungen zur Überprüfung des Schilddrüsenhormonspiegels

Möglicherweise wenden Sie sich zunächst an Ihren Hausarzt, werden dann aber an einen Neurologen überwiesen, der auf Erkrankungen wie PP spezialisiert ist.

Wie wird periodische Lähmung behandelt?

Die Behandlung zielt darauf ab, die Anzahl und Schwere der Anfälle zu verringern. Zu den Behandlungsmöglichkeiten von PP gehören unter anderem:

Kontrollieren Sie Ihre Kaliumaufnahme genau über die Ernährung und Nahrungsergänzungsmittel.
Bei schweren Symptomen einer hypokaliämischen PP wenden Sie eine intravenöse Kaliumbehandlung an.
Kontrollieren Sie die Kohlenhydrate in Ihrer Ernährung.
Kontrollieren Sie Ihre Schilddrüsenfunktion. Dies ist sehr wichtig, wenn Sie an thyreotoxischer PP leiden.
Lassen Sie sich von einem Ernährungsberater beraten. Dieser Experte kann Ihnen bei der Auswahl einer Diät helfen, die Anfälle reduziert, indem sie die Veränderungen bei Ihren Kohlenhydraten oder Mineralien verringert.
Nehmen Sie Medikamente wie Acetazolamid ein. Dieses Medikament kann die PP in manchen Fällen jedoch verschlimmern.
Nehmen Sie andere Medikamente wie Carboanhydrasehemmer oder kaliumsparende Diuretika ein.
Vermeiden Sie bestimmte Arten der Anästhesie wegen möglicher Komplikationen.
Nehmen Sie Herzmedikamente oder einen Herzschrittmacher, wenn Sie am Andersen-Tawil-Syndrom leiden.
Begrenzen Sie die Exposition gegenüber Auslösern und halten Sie die körperliche Betätigung auf einem moderaten Niveau.
Nehmen Sie Dichlorphenamid. Dieses Arzneimittel kann die Anzahl der Anfälle verringern, wenn Sie an hypokaliämischer PP leiden.

Möglicherweise müssen Sie Ihren Kaliumspiegel im Blut regelmäßig kontrollieren lassen. Eine Kombination aus kontrollierter Ernährung, Medikamenten und Änderungen des Lebensstils kann Ihnen helfen, PP in den Griff zu bekommen.

Wichtige Punkte

PP ist eine seltene Erkrankung, die plötzliche, vorübergehende Anfälle von Muskelschwäche, Steifheit oder Lähmung verursacht.
PP ist eine genetische Störung, die von einem Elternteil weitergegeben wird. Der Erbgang ist dominant, d. h. Sie können die Krankheit bekommen, wenn auch nur ein Elternteil den genetischen Defekt für PP hat.
PP-Episoden können in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen.
Die Anfälle können leicht oder schwer sein und Minuten oder Tage andauern.
Abhängig von der Form der PP, an der Sie leiden, können Anfälle durch einen niedrigen oder hohen Kaliumspiegel im Blut, körperliche Anstrengung, Stress, Kälte, kohlenhydratreiche Mahlzeiten, Fasten, bestimmte Medikamente oder einen hohen Schilddrüsenhormonspiegel ausgelöst werden.
Das Andersen-Tawil-Syndrom kann den Herzmuskel beeinträchtigen und Herzrhythmusstörungen verursachen.
Mit zunehmendem Alter kommt es manchmal zu bleibenden Muskelschäden.
Zur Behandlung der PP können Sie eine Kombination aus Diät, Medikamenten und Änderungen des Lebensstils verwenden.

Nächste Schritte

Tipps, die Ihnen dabei helfen, den Besuch bei Ihrem Arzt optimal zu nutzen:

Kennen Sie den Grund Ihres Besuchs und was passieren soll.
Schreiben Sie vor Ihrem Besuch die Fragen auf, die Sie beantwortet haben möchten.
Bringen Sie jemanden mit, der Ihnen beim Stellen von Fragen hilft und sich daran erinnert, was Ihr Anbieter Ihnen sagt.
Notieren Sie sich bei Ihrem Besuch den Namen einer neuen Diagnose sowie alle neuen Medikamente, Behandlungen oder Tests. Notieren Sie sich auch alle neuen Anweisungen Ihres Arztes.
Informieren Sie sich, warum Ihnen ein neues Medikament oder eine neue Behandlung verschrieben wird und wie es Ihnen helfen wird. Informieren Sie sich auch über die Nebenwirkungen.
Fragen Sie, ob Ihr Zustand anders behandelt werden kann.
Erfahren Sie, warum ein Test oder Verfahren empfohlen wird und was die Ergebnisse bedeuten könnten.
Wissen Sie, was Sie erwartet, wenn Sie das Arzneimittel nicht einnehmen oder sich dem Test bzw. Verfahren nicht unterziehen.
Wenn Sie einen Folgetermin haben, notieren Sie Datum, Uhrzeit und Zweck des Besuchs.
Erfahren Sie, wie Sie Ihren Anbieter bei Fragen kontaktieren können.